MALATTIE DEL PANCREAS

Le malattie del pancreas (patologie pancreatiche)
principali sono:

  1. le pancreatiti, acuta e cronica
  2. i tumori del pancreas e i tumori cistici del pancreas

LaPancreatite acutaè una malattia del pancreas dovuta all’autodigestione della ghiandola ad opera degli enzimi che essa stessa produce. Cio è dovuto alla loro fuoriuscita dai dotti pancreatici, molto spesso a causa di un’ostruzione al loro passaggio.

Si determinano infiammazione e necrosi del pancreas e dei tessuti peripancreatici, con lesioni che vanno dal semplice gonfiore (edema interstiziale) fino alla morte del tessuto (necrosi parenchimale), a seconda della gravità del quadro clinico.

Le cause delle pancreatiti acute possono essere molteplici, ma le principali sono i calcoli del fegato e l’abuso di alcol.

Sintomi

Il principale sintomo della pancreatite acuta è il dolore a barra progressivo sino ad un massimo di intensità che si mantiene tale per ore o giorni alla bocca dello stomaco (sede epigastrica) con irradiazione ai lati (ipocondri) e posteriormente al dorso ed ai fianchi a cintura.

Il dolore è trafittivo, continuo, poco sensibile ai farmaci antispastici. Si associano nausea, vomito, distensione addominale, espressione di ridotta motilità e di peritonite chimica. Possono essere presenti anche sintomi generali causati dalla immissione in circolo di tossine prodotte dalla morte (necrosi) della ghiandola (MOF Multiple Organ Failure).

Diagnosi

La diagnosi della pancreatite acuta si fa con la clinica, gli esami del sangue, l’ecografia addominale e la TAC. In casi particolari può essere indicata la Colangio-Pancreato-RM

Terapia

La terapia della pancreatite acuta consiste nel controllare il dolore ed i sintomi generali con farmaci e riposo, digiuno assoluto, nutrizione con fleboclisi, blocco degli enzimi pancreatici con medicamenti.

Può essere necessario l’intervento chirurgico. In alcuni casi la CPRE (ColangioPancreatografia Retrogada Endoscopica) è risolutiva poiché toglie i calcoli che ostruiscono il passaggio dei succhi pancreatici. dei succhi pancreatici. La Colangio Pancretografia Retrograda Endoscopica è importante per drenare con applicazione di protesi le così dette pseudo-cisti, che si formano come complicanza tardiva della pancreatite acuta.

Lapancreatite cronicaè una malattia del pancreas che consiste in un processo infiammatorio cronico che coinvolge tutta la ghiandola, sia i dotti che il settore acinoso ed endocrino del pancreas.

La pancreatite cronica porta alla fibrosi ed all’atrofia dell’organo. Le cause sono sempre una patologia delle vie biliari, l’ostruzione dei dotti pancreatici, l’abuso di alcol e grassi e patologie autoimmuni.

Sintomi

I sintomi delle pancreatiti croniche sono: dolore addominale recidivante, progressivo dimagramento (calo ponderale), diabete mellito insulinodipendente, cattiva digestione con feci grasse (maldigestione e steatorrea).

Anche nella pancreatite cronica possono formarsi pseudocisti, che possono essere in comunicazione con i dotti del pancreas. Questo può creare problemi di differenziazione diagnostica con altre lesioni pancreatiche, ma agevola il trattamento perendoscopico di queste lesioni. Esse contengono tessuto necrotico ed infiammatorio e possono essere solitarie o multiple, di dimensioni variabili. Non dànno sintomi nel 40% dei casi e si riscontrano occasionalmente nel follow-up delle pancreatite. Nel tempo si riassorbono e non vanno trattate in una buona percentuale dei casi, ma le pseudocisti sintomatiche e quelle di grosse dimensioni, superiori ai 50-60 mm di diametro, vanno drenate perchè comprimono gli organi adiacenti e possono infettarsi, rompersi, determinando una peritonite, causare emorragia ecc.). Le possibilità, oltre quella chirurgica, utilizzata in passato, sono il drenaggio percutaneo, eco o TAC guidato, con impiego locale e sistemico di antibiotici, e quello endoscopico, cioè il drenaggio in corso di CPRE con posizionamento di una protesi.

Diagnosi

Per la diagnosi delle pancreatiti croniche si eseguono esami del sangue, ecografia addominale, TAC o RMN. La La Colangio Pancreatografia Retrograda Endoscopica (CPRE) è spesso coadiuvata dalla metodica della Eco-Endoscopia, importante per la definizione diagnostica e per procedure operative, con una visione ottimale eco-guidata. La Eco-CPRE si utilizza per drenare anche cisti tumorali e per la neurolisi del plesso celiaco, in caso di dolore cronico pancreatico. La CPRE o la CP-RM diagnostiche possono essere effettuate con il test di stimolazione con secretina.

Terapia

La terapia della pancreatite cronica prevede una dieta opportuna con pochi grassi, l’uso di enzimi pancreatici per mettere a riposo la ghiandola.

Per il trattamento del dolore, può essere necessaria l’asportazione chirurgica di tutto o di parte del pancreas (pancreatectomia totale o subtotale). Per la decisione chirurgica, è necessaria una valutazione completa del singolo paziente, per determinare la variante morfologica della malattia (pancreatite dei grandi dotti, restringimento distale con pancreatite focale, testa ingrossata o pancreatite dei piccoli dotti/ad alterazioni minime). Le resezioni con conservazione del duodeno offrono maggiori vantaggi rispetto alla pancreaticoduodenectomia, e l’espansione del trapianto di cellule insulari autologhe a una più ampia gamma di resezioni pancreatiche permette di migliorare ulteriormente gli esiti del trattamento chirurgico, anche nei casi di pancreatectomia totale, necesaria per le pancreatiti dei piccoli dotti. La terapia endoscopica [CPRE (Colangio Pancreatografia Retrogada Endoscopica)]) è da tenere in grande considerazione, specialmente per la cura delle pseudocisti e per la neurolisi del plesso celiaco.

I tumori del pancreas si distinguono in tumori del pancreas endocrino e tumori del pancreas esocrino.

I tumori del pancreas endocrino originano dalle cellule delle isole di Langerhans e sono meno frequenti. Sono gli insulinomi, i glucagonomi, i gastrinomi ed i somatostatinomi. I tumori del pancreas esocrino si classificano in carcinomi a origine dalle cellule duttali, carcinomi a origine dalle cellule acinose e carcinomi a istogenesi incerta. L’adenocarcinoma duttale, cioè il carcinoma del pancreas per antonomasia, è la lesione più frequente, che rappresenta circa il 2% di tutti i tumori maligni. La sua localizzazione è molto spesso la testa del pancreas. La sua incidenza è aumentata negli ultimi decenni e viene subito dopo il cancro del polmone, della mammella e del colon. Il cancro del pancreas è un tumore molto aggressivo, con prognosi severa: la sopravvivenza a un anno dalla diagnosi è del 16% ed a tre anni passa al 5%.

Sintomi

I principali sintomi del tumore al pancreas sono: dolore, cattiva digestione, colorazione gialla della cute, diabete, dimagrimento, vomito.

Diagnosi

La diagnosi del tumore al pancreas si fa con l’ecografia addominale, la TAC e/o RMN, la PET-TAC. La biopsia, eco o TAC-guidata, dà la certezza diagnostica. In alcuni casi è opportuna l’eco-endoscopia con ago-aspirato.

La CPRE e la PTC (Colangioscopia transparietale) sono metodiche invasive, talora necessarie per la diagnosi, ma generalmente riservate ad interventi terapeutici.

Terapia

La terapia dei tumori pancreatici è chirurgica quando possibile e talora endoscopica (CPRE) per permettere il deflusso della bile. In tal caso ha una funzione palliativa.

Lesioni e Tumori Cistici del Pancreas

Pseudocisti

Le lesioni e i tumori cistici del pancreas sono presenti a seguito di pancreatite acuta o in corso di pancreatite cronica. In passato venivano diagnosticate in corso di intervento chirurgico. Oggi vengono diagnosticate con le indagini di imaging e trattate, se sono sintomatiche e/o di grosse dimensioni, con la chirurgica, l’endoscopica o, più raramente, la radiologia interventistica. A volte sono reperti incidentali, in corso di accertamenti di altra natura, ma è importante la diagnosi differenziale con altri tumori pancreatici, come quelli sierosi e mucinosi. Se le dimensioni non sono troppo piccole, sono visibili all’ecografia. La TAC e soprattutto la RM sono necessarie per vedere se hanno rapporti con i dotti.

Tumori cistici pancreatici

I tumori cistici pancreatici i dividono in sierosi e mucinosi. Questi ultimi a loro volta si dividono in cistoadenomi mucinosi e tumori intraduttali papillari mucinosi (IPMT). La diagnosi di queste lesioni è frequente grazie alle moderne tecniche di imaging e spesso vengono diagnosticate incidentalmente quando sono di piccole dimensioni in fase iniziale. Il cistoadenoma sieroso è benigno e non va trattato. In alcune forme atipiche (macrocistico ed oligocistico) è difficile la diagnosi differenziale rispetto al cistoadenoma mucinoso o all’IPMN (Neoplasie Intraduttali Papillari Mucinose) e bisogna ricorrere alla Risonanza Magnetica. Lesioni mucinose.

Sono il cistoadenoma mucinoso e l’IPMN. Il primo non è in rapporto con i dotti pancreatici, evolve in senso maligno come cistoadenocarcinoma mucoso e dà una sintomatologia aspecifica, in rapporto alle dimensioni. È importante la diagnosi differenziale con le pseudocisti e con l’IPMN, per la quale necessita la Wirsung-Pancreato-RM che consente di escludere i rapporti con i dotti. Se necessario, si esegue l’ecoendoscopia che permette l’ago-aspirato della lesione per una tipizzazione isto-citologica. La terapia di questo tipo di lesioni è chirurgica e la guarigione è certa nel caso di lesioni benigne o a basso grado di malignità, senza invasione nei tessuti circostanti.

Neoplasie Papillari Mucinose Intraduttali (IPMN)

Anche le neoplasie papillari mucinose intraduttali sono lesioni secernono mucina, dilatando in questo modo i dotti pancreatici, nel cui interno esse si formano. Si localizzano più frequentemente nella testa del pancreas assumendo rapporti con il dotto principale. Il grado di malignità evolve dalla forma adenomatosa a quella carcinomatosa ed è determinabile all’esame istologico. Sono più aggressive delle lesioni mucinose extra-duttali, dalle quali devono essere distinte con esami di imaging come la Pancreato-RM o l’ecoendoscopia con biopsie. I sintomi sono frequenti e sono più importanti degli altri tipi di lesioni, proprio per la loro posizione intraduttale. Sono presenti dolore, diarrea, dimagramento, ittero, diabete, pancreatite, dispepsia, vomito. Alla RM è visibile la dilatazione del dotto pancreatico e la certezza diagnostica si ha con l’aspirazione del contenuto della cisti o con la PET/TAC. La CPRE permette il brush del dotto con esame citologico. La terapia chirurgica è la soluzione definitiva, anche se per soggetti a rischio chirurgico e con basso grado di malignità si può prevedere un follow-up con determinazione semestrale di marker oncologici. Tumore solido pseudo-papillare.

Della famiglia dei tumori cistici del pancreas fa parte questo raro tumore, che si presenta nelle giovani donne e può determinare sintomatologia in ragione della sua dimensione, che può anche essere cospicua, tanto che a volte si apprezza all’esame fisico della paziente. È importante la diagnosi differenziale con gli altri tumori cistici mucinosi.


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