LESIONI CISTICHE DEL PANCREAS
Le pseudocisti pancreatiche erano le lesioni cistiche più frequentemente diagnosticate intra-operatoriamente, perché sono lesioni associate alle pancreatiti, quindi sintomatiche, che imponevano l’intervento chirurgico. Attualmente, con l’avvento dell’ecografia, della TAC e della RM, prevalgono le diagnosi dei tumori cistici, spesso asintomatici o pauci-sintomatici.
Le pseudocisti sono lesioni benigne, di origine infiammatoria, correlate ad una pancreatite acuta, cronica o traumatica. Consistono in una raccolta di succo pancreatico, delimitata da una capsula neoformata, costituita dagli organi vicini e da tessuto fibroso, che lo incapsula. L’intervento chirurgico o endoscopico per drenarle è possibile dopo che la capsula si è solidificata, altrimenti il contenuto si sparge nel peritoneo, dando luogo ad una peritonite. Le dimensioni delle pseudocisti sono variabili da uno/due centimetri fino a venti o più. Esse contengono succo pancreatico e materiale necrotico ed emorragico, sono singole o multiple e si trovano nel corpo o nella coda del pancreas. Dopo una pancreatite acuta si formano nel 2–3% dei casi, e nel 20/30% dei casi in corso di pancreatite cronica. Dànno dolore, epigastralgie, senso di peso o di fastidio dopo i pasti e possono comprimere i visceri circostanti, dando luogo ad ittero, se comprimono le vie biliari, a nausea e vomito, se comprimono lo stomaco, il duodeno o l’intestino. Se si rompono, si forma ascite pancreatica, con infezione e possibile ascesso. Possono causare emorragia digestiva per compressione dei vasi.
Diagnosi
La diagnosi di lesioni cistiche del pancreas si fa oggi con accertamenti di imaging e può essere difficile distinguerle dai tumori cistici. Una storia clinica di pregresse pancreatiti farà propendere per la diagnosi. Le indagini di imaging sono l’ecografia, la TAC e la RMN. La Pancreato-RMN è importante perchè consente di visualizzare anche i dotti pancreatici e il loro rapporto con la pseudocisti.
Linee guida per la diagnosi delle lesioni cistiche del pancreas
Le linee guida dell’American Society for Gastrointestinal Endoscopy (ASGE) per le lesioni cistiche pancreatiche raccomandano una corretta diagnosi, poiché queste lesioni possono rappresentare neoplasie maligne o pre-maligne.
Una caratterizzazione eco-endoscopica da sola non è sufficientemente accurata per una diagnosi definitiva.
L’analisi citologica sul fluido cistico, ottenuto attraverso un agoaspirato ecoendo-guidato, ha un’alta specificità in caso di neoplasia cistica mucinosa e lesioni maligne, ma ha bassa sensibilità. Si possono avere cioè molti falsi negativi.
L’analisi del fluido cistico dovrebbe includere uno studio del pattern di espressione delle mucine. Il dosaggio di amilasi, lipasi, e marcatori tumorali (in particolare il CEA) su liquido cistico può offrire informazioni aggiuntive, anche se non garantisce una diagnosi di certezza.
Il riscontro endoscopico di muco che fuoriesce dalla papilla di Vater ectasica è specifico ma non sensibile per la diagnosi di IPMN.
Terapia
La maggior parte delle pseudocisti di piccole dimensioni sono asintomatiche e si risolvono spontaneamente. Se sono voluminose o aumentano di volume o se sono sintomatiche è necessario trattarle chirurgicamente o endoscopicamente o, più raramente, per via percutanea sotto guida radiologica. Il trattamento medico con somatostatina è utile per le pseudocisti fino a 5 cm o nell’attesa di procedere alla chirurgia. Il trattamento endoscopico è quasi sempre ecoguidato e consiste nel creare una comunicazione tra la pseudocisti e lo stomaco o il duodeno. Il trattamento chirurgico consiste nell’apertura della pseudocisti, che viene adeguatamente svuotata e quindi anastomizzata allo stomaco o all’intestino.
Tumori cistici pancreatici
I tumori cistici del pancreas possono essere voluminosi ed a contenuto liquido o semiliquido. Si dividono in due categorie: tumori cistici sierosi e tumori cistici mucinosi.
I tumori cistici sierosi sono benigni, mentre i tumori mucinosi hanno un grado variabile di malignità e tutti, con varianti che dipendono dal tipo di tumore, evolvono in senso carcinomatoso.
Se vengono diagnosticati in fase iniziale sono operabili oppure possono essere controllati con periodiche Risonanze Magnetiche o eco-endoscopie. Talvolta sono multipli, cioè formati da più cisti unite.
I tumori mucinosi si dividono in cistoadenomi mucinosi e tumori intraduttali papillari-mucinosi (IPMT). Quando è avvenuta la trasformazione maligna, si parla di cistoadenocarcinomi o di carcinomi intraduttali papillari-mucinosi.
Diagnosi
I tumori cistici del pancreas vengono diagnosticati con sempre maggiore frequenza, da quando abbiamo a disposizione avanzate e sofisticate tecniche di imaging. Essi vengono classificati come: cistoadenoma sieroso, cistoadenoma mucinoso e Neoplasia Papillare Mucinosa Intraduttale (IPMN). Il cistoadenoma sieroso è benigno ed ha scarse probabilità di evoluzione maligna, mentre le altre due lesioni sono a rischio.
Tumore cistico sieroso (Cistoadenoma sieroso)
È una neoformazione cistica, a contenuto sieroso, con pareti uniformi. In realtà è formato da numerosissime cisti millimetriche ammassate, tanto che viene denominato adenoma microcistico. In casi atipici queste cisti sono grandi e si parla di adenoma macrocistico o sono poche: adenoma oligocistico.
È una neoplasia quasi sempre benigna e spesso il cistoadenoma sieroso fa parte della sindrome di von Hippel-Lindau, malattia ereditaria, associata a tumori del sistema nervoso centrale, della retina e del rene. In questa sindrome esso compare prima delle lesioni del sistema nervoso, con un quadro clinico silente. I sintomi sono rari ed aspecifici: dispepsia, nausea e vomito nelle forme più voluminose, per compressione sullo stomaco e sul duodeno. Gli esami strumentali di imaging che individuano la lesione sono l’ecografia, la TAC e la RMN.
La diagnosi è facile nelle forme tipiche. Nel caso dell’adenoma macrocistico od oligocistico si pone il problema di distinguerlo dalle neoplasie mucinose (cistoadenoma mucinoso e IPMN). Il cistoadenoma sieroso tipico ed asintomatico non richiede terapia. Il trattamento chirurgico è necessario per i pazienti sintomatici o in caso di dubbio diagnostico.
Tumori cistici mucinosi (Lesioni Mucinose)
Sono i tumori cistici pancreatici il cui grado di malignità è superiore ai cistoadenomi sierosi e sono il Cistoadenoma Mucinoso e la Neoplasia Papillare Mucinosa Intraduttale (IPMN).
Cistoadenoma mucinoso
Il cistoadenoma mucinoso ed il cistoadenocarcinoma pancreatico mucinoso colpiscono prevalentemente le donne e producono mucina, che ristagna all’interno delle cisti ed è separata da setti fibrosi. La cisti non comunica con il dotto pancreatico principale. Queste lesioni mucinose sono localizzate a livello del corpo e della coda del pancreas ed evolvono dalla displasia lieve o moderata alla forma di cistoadenocarcinoma mucinoso.
Sintomi
I sintomi clinici sono un fastidio gastrico e senso di peso, epigastralgie talora irradiate posteriormente, dispepsia, inappetenza e la diagnosi avviene incidentalmente, con un esame di imaging eseguito per controllo.
Diagnosi
È importante la diagnosi differenziale con le pseudocisti da una parte e con le neoplasie papillari mucinose intraduttali (IPMN) dei dotti secondari dall’altra. Nel primo caso il Medico è indirizzato dalla storia clinica, mentre nel secondo caso la Pancreato-Wirsung-Risonanza dimostra la comunicazione con il dotto principale pancreatico, tipica delle lesioni mucinose intraduttali. L’ecoendoscopia, ove necessiti, permette una visione più dettagliata e consente la biopsia.
Terapia
La terapia è chirurgica quando possibile e consiste nell’asportazione della porzione di ghiandola contenente la lesione. La guarigione chirurgica è garantita per le lesioni benigne e per le forme maligne quando la displasia severa è limitata intra-capsularmente.
Neoplasie Papillari Mucinose Intraduttali (IPMN)
Le Neoplasie Papillari Mucinose Intraduttali (IPMN) sono formate da cellule intraduttali. La loro secrezione di mucina determina una dilatazione del dotto pancreatico, che può essere diffusa o a tratti. Il dotto interessato può essere quello principale e/o uno dei dotti secondari. A causa della dilatazione e dell’ostruzione dei dotti, si formano cisti più o meno voluminose. Le IPMN possono formarsi in tutto il pancreas, più frequentemente nella testa a livello del dotto principale. In base al grado di displasia cellulare, si classificano in adenomi, tumori borderline, carcinoma in situ, carcinoma invasivo. Sono più maligne le IPMN che interessano il dotto principale.
Sintomi
Il dolore irradiato posteriormente è frequente. Si possono avere diarrea, dimagramento, pancreatite, ittero, diabete, anoressia, dispepsia, vomito.
Diagnosi
La diagnosi può essere fatta durante una gastroscopia, visualizzando muco che fuoriesce dalla papilla di Vater. La certezza diagnostica si ha con le indagini di imaging come l’ecografia, la TAC, la Pancreato-Wirsung-RMN. Si visualizzano la dilatazione del dotto contenente mucina oppure le cisti comunicanti con i dotti pancreatici. La certezza diagnostica delle indagini di imaging, anche dell’Ecoendoscopia con prelievo del liquido della cisti, non supera l’80%. La PET e la PET-TC con 18FDG ha un’attendibilità superiore al 90%.
La CPRE è necessaria nei casi dubbi e per eseguire il brush per l’esame citologico. L’ecoendoscopia verifica la comunicazione della lesione con i dotti pancreatici ed è importante per la diagnosi differenziale con i cistoadenomi mucinosi semplici, che non comunicano con il sistema duttale e si trovano nel corpo-coda del pancreas.
Terapia
La terapia chirurgica viene riservata ai casi di malignità certa ed in pazienti giovani, con ridotto rischio operatorio. Molti pazienti sono invece posti in follow-up. Non esiste un trattamento medico. I pazienti in follow-up devono eseguire controlli di imaging ed il dosaggio del CA 19-9 ogni 6-12 mesi. Il trattamento chirurgico delle IPMN prevede la resezione più o meno estesa del pancreas in relazione all’estensione del coinvolgimento duttale pancreatico.
Tumore Solido-Pseudopapillare
Il tumore solido-pseudopapillare del pancreas è raro, prevale nel sesso femminile, in donne giovani tra i venti e i trenta anni. Il decorso è lento e poco aggressivo. Il tumore è formato da una massa solida, voluminosa, con emorragie al suo interno. I sintomi sono aspecifici e vanno dal senso di peso o di fastidio ad un modesto dolore nel 40% circa delle pazienti, con nausea e raramente vomito e febbre. Talora si avverte all’esame fisico la presenza della massa palpabile.
Diagnosi
La diagnosi del tumore Solido-Pseudopalillare del pancreas si ottiene con le tecniche di imaging e cioè l’ecografia, la TAC e la RMN. Non è sempre facile la diagnosi differenziale con altre lesioni cistiche del pancreas. La terapia è chirurgica e consiste nella resezione pancreatica.